Ретрокохлеарная тугоухость

Для того, чтобы человек услышал звук, звуковая волна должна пройти через наружный слуховой проход, среднее ухо и внутреннее ухо – улитку, где происходит преобразование механических колебаний в электрический импульс.

Строение уха

По волокнам слухового нерва этот импульс передается в подкорковые центры и далее – в кору головного мозга. В большинстве случаев, когда говорят о сенсоневральной тугоухости, речь идет об «улитковом» (кохлеарном) нарушении слуха. Значительно реже диагностируют ретрокохлеарные и центральные нарушения.

Само название «ретрокохлеарный» указывает на то, что патологические изменения происходят за улиткой.

Что такое ретрокохлеарная потеря слуха?

Под термином «ретрокохлеарная потеря слуха» понимают нарушение слуха нейронального (на уровне проводящего пути слухового анализатора) или центрального происхождения (затрагивает центральные – мозговые – отделы слуховой системы). К ретрокохлеарным нарушениям слуха относят заболевания спектра аудиторных нейропатий, невриному слухового нерва, нейрофиброматоз II типа.

Причины развития ретрокохлеарного нарушения слуха:

В целом ретрокохлеарные нарушения слуха встречаются сравнительно редко. Тем не менее существуют разные причины их возникновения с разной же локализацией.

Среди основных причин следует отметить:

1. Инфекционные заболевания.
2. Заболевания, приводящие к нарушению обмена веществ.
3. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы, в частности рассеянный склероз.
4. Сосудистые нарушения.
5. Травмы головы, затрагивающие участки слуховой коры височной доли головного мозга.
6. Старческая деменция.
7. Опухоли слухового нерва или центральной слуховой коры.
8. Слуховая нейропатия.
9. Прием ототоксических препаратов.

У детей, как в период новорожденности, так и в более старшем возрасте, выявляют аудиторную нейропатию, которая составляет около10–15 % из общего количества сенсоневральных нарушений. В основе заболевания лежит нарушение синхронизации возбуждения в волокнах слухового нерва. Предрасполагающими факторами могут быть генетические, а также – недоношенность, низкая масса при рождении, длительное нахождение новорожденного в палате интенсивной терапии, гипоксия, гипербилирубинемия.

Степень восприятия звуков при данном заболевании может варьироваться от незначительных нарушений до тяжелой тугоухости. Заподозрить аудиторную нейропатию у ребенка до двух лет достаточно сложно, так как реакция на звук варьирует в широких пределах.

Основные симптомы ретрокохлеарного нарушения слуха обычно носят односторонний или асимметричный характер, это могут быть:

1. Односторонний или асимметричный ушной шум (тиннитус).
2. Односторонняя или асимметричная тугоухость.
3. Головокружение или ощущение неустойчивости.
4. Ощущение полноты или давления в ухе.
5. Частичный парез или паралич мимических мышц на лице.
6. Плохая разборчивость речи, не соответствующая уровню остроты слуха.

Клинические проявления ретрокохлеарных нарушений слуха имеют особенности: в первую очередь страдает восприятие речи при нормальных порогах слуха, особенно в шумной обстановке. Возможна флюктуация, то есть изменчивость порогов слуха то в лучшую, то в худшую сторону, несоответствие степени тугоухости и разборчивости речи, так называемая рече-тональная диссоциация. У детей, как правило, отмечается резкая задержка речевого развития.

Диагностика ретрокохлеарной тугоухости

В большинстве случаев невозможно провести различие между сенсорным нарушением (с вовлечением улитки внутреннего уха) и ретрокохлеарной патологией, опираясь только лишь на базовые субъективные методы диагностики, такие как тональная пороговая аудиометрия, акуметрия, камертональные тесты.

Поэтому при подозрении на ретрокохлеарное снижение слуха необходима комплексная объективная аудиологическая оценка.

Она включает в себя:

• исследование акустических рефлексов (наличие, пороги регистрации, распад рефлекса);
• отоакустическую эмиссию (ЗВОАЭ и ПИОАЭ);
• регистрацию слуховых вызванных потенциалов.

Тональная пороговая аудиометрия

У детей, страдающих этим заболеванием, характерными аудиологическими показателями являются отсутствие коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП) или повышение их до 100 дБ и более, отсутствие акустического рефлекса при регистрирующейся отоакустической эмиссии.

В качестве методов визуализации причин ретрокохлеарного нарушения слуха может быть использована компьютерная томография, в том числе высокого разрешения, для оценки состояния внутреннего уха и внутреннего слухового прохода, КТ-ангиография с контрастированием для оценки состояния сосудов. «Золотым стандартом» диагностики новообразований слухового нерва (невринома, менингиома) является МРТ.

Лечение ретрокохлеарного нарушения слуха

Лечение ретрокохлеарной тугоухости зависит от вызывающей ее патологии.

Так, возникновение двусторонних неврином слуховых нервов указывает на нейрофиброматоз II типа – генетическое заболевание, проявляющееся одно- или двусторонним образованием доброкачественных опухолей слухового нерва.

Если невринома обнаружена на ранней стадии, когда новообразование не превышает 8–10 мм в диаметре, используют радиохирургическое лечение так называемым «гамма-ножом». Если же опухоль имеет большие размеры, требуется хирургическое или комбинированное лечение.

Случай из практики:

Ислам Т., 2008 года рождения (11 лет). Родители обратились с жалобами на снижение слуха и плохую разборчивость речи у ребенка, замкнутость, низкую успеваемость в школе. С их слов, снижение слуха заметили в пятилетнем возрасте. Неоднократно обращались к лор-врачу по месту жительства, получали лечение по поводу аденоидов, кондуктивной тугоухости.

При проведении тональной пороговой аудиометрии выявлено повышение порогов слуха, соответствующее II степени тугоухости, признаки двустороннего нарушения звуковосприятия.

Тимпанометрия не выявила патологических изменений со стороны среднего уха, отоакустическая эмиссия зарегистрирована.

По данным КТ: каналы внутренних слуховых проходов расширены симметрично с обеих сторон. Для уточнения диагноза рекомендовали МРТ головного мозга.

В результате обследования выставлен диагноз: нейрофиброматоз II типа. Двусторонняя невринома слуховых нервов. Ребенка направили в Федеральный центр нейрохирургии.

Для метаболических, сосудистых и иных причин ретрокохлеарной тугоухости существуют свои подходы к лечению.

В зависимости от степени нарушения слуха, ретрокохлеарную тугоухость можно реабилитировать при помощи различных технических средств: слуховых аппаратов, стволовых и кохлеарных имплантов, FM-систем и других.

Авторы:

Науруз Байрамкулов

Евгения Григорьева